Hämangioblastom

Das Hämangioblastom ist ein äußerst gefäßreicher Tumor, der im Bereich des zentralen Nervensystems aber auch im Weichteilgewebe auftreten kann.
Hämangioblastome sind typischerweise mit dem von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) assoziiert, können aber auch sporadisch auftreten. Hämangioblastome des zentralen Nervensystems werden als gutartige Tumoren nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingeteilt.
Hämangioblastome sind häufig im Bereich des Kleinhirns, des Hirnstamms oder des Rückenmarks lokalisiert, kommen selten aber auch supratentoriell vor. Im Bereich der Netzhaut des Auges auftretende Hämangioblastome werden häufig fälschlicherweise als retinale Angiome bezeichnet.

Abhängig von der Lokalisation des Tumors können zerebelläre Symptome (zum Beispiel Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie) oder Sprechstörungen (Dysarthrie)), ein spinales Querschnittsyndrom oder ein Wurzelkompressionssyndrom auftreten. Da manche Hämangioblastome den Wachstumsfaktor Erythropoetin bilden, kann eine sekundäre Vermehrung der roten Blutkörperchen (Polyzythämie) vorkommen.

In der radiologischen Bildgebung stellen sich Hämangioblastome als kontrastmittelaufnehmende, häufig zystische Raumforderungen dar.

Histologisch handelt es sich um einen äußerst gefäßreichen Tumor. Beim häufigeren retikulären Subtyp sieht man zwischen dicht gepackten kapillären Blutgefäßen einzelne im Tumorstroma gelegene größere Zellen mit hellen oder klaren, häufig vakuolisierten Zytoplasmen, die als Stromazellen bezeichnet werden, deren Histogenese ungeklärt bleibt. Seltener ist der bereits von Harvey Williams Cushing und Percival Bailey beschriebene zelluläre Subtyp, in dem die Stromazellen in Zellballen zusammengefasst werden und dessen histologisches Bild an das von Paragangliomen erinnert. Bei der differenzialdiagnostisch wichtigen Abgrenzung gegenüber Metastasen von Nierenzellkarzinomen (die bei Patienten mit von Hippel-Lindau-Syndrom ebenfalls gehäuft auftreten) kann immunhistochemisch  die fehlende Färbung der Stromazellen für das epitheliale Membranantigen (EMA) und der Nachweis einer niedrigen proliferativen Aktivität in der Färbung für Ki67/MIB-1 hilfreich sein.

Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung des Tumors. Nach vollständiger Tumorentfernung ist die Prognose im Allgemeinen günstig. Rezidive treten bei etwa 10 % der Patienten auf und scheinen besonders den zellulären Subtyp des Hämangioblastoms zu betreffen. Die Abgrenzung gegenüber einem neu entstandenen Zweittumor kann sich bei Patienten mit von-Hippel-Lindau-Erkrankung schwierig gestalten.